◎ 脑和脑膜活检是诊断PACNS的金标准。◎ 明确诊断、排除感染及肿瘤等类似PACNS病。◎ 造成神经功能缺损的概率仅约1%。◎ 非优势侧的强化病灶为理想的活检部位，若病灶均为明确的原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见、病因尚不明确的血管性炎，主要累及软脑膜和脑实质中的小动脉血管，而无其他系统的炎症性疾病。临床上主要表现为头痛、精神混乱、
论坛导读：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统，主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病，也称原发性脑血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎，病颅内血管造影术(DSA)可辅助PACNS 的诊断。造影可发现局灶性、节段性颅内中小动脉狭窄，典型改变表现为串珠样、代偿性局部血管扩张，前后循环均可累及，这些改变也不具有诊断特异
≥０≤ PACNS是一种潜在的严重炎性疾病，累及颅内和脊髓血管，不伴有明显血管炎症状以及明确的潜在病因。约26%的PACNS患者在MRI检查中呈现急性cSAH征象，病因为PACNS的cSA3.2中枢神经系统原发性血管炎(pacns) pacns多见于30-40岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累表现。…radinet.cn|基于14个网页3. 脑血管炎*脑血管
原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS),又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussys实验室检查主要用于排除与PACNS 表现相似的其他疾病，目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。血清学：有关自身免疫病的自身抗体均为阴性；ESR 及C-RP :正常或轻
性脑动脉病一、诊疗规范（一）概述伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant art eriopathy with subcortical infarcts and leuk与PACNS的鉴别主要靠脑活检。肌纤维发育不良(FMD) 多发生在肾动脉及颈动脉颅外段，也可发生在任何一支大、中动脉。多见于中青年女性患者。颈内动脉呈典型串珠样或叠铜钱样改变。
